home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0432 / 04322.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  6.5 KB  |  163 lines
  1. $Unique_ID{BRK04322}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Waldmann Disease}
  4. $Subject{Waldmann Disease Hypoproteinemia, Idiopathic Intestinal
  5. Lymphangiectasia Intestinal Lymphangiectasis Primary Intestinal
  6. Lymphangiectasia Primary Intestinal Lymphangiectasis Familial Hypoproteinemia
  7. with Lymphangiectatic Enteropathy Lymphangiectatic Protein-Losing Enteropathy
  8. Hypercatabolic Protein-Losing Enteropathy Neonatal Lymphedema due to Exudative
  9. Enteropathy Familial Dysproteinemia }
  10. $Volume{}
  11. $Log{}
  12.  
  13. Copyright (C) 1986, 1988, 1990 National Organization for Rare Disorders,
  14. Inc.
  15.  
  16. 91:
  17. Waldmann Disease
  18.  
  19. ** IMPORTANT **
  20. It is possible the main title of the article (Waldmann Disease) is not
  21. the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  22. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  23.  
  24. Synonyms
  25.  
  26.      Hypoproteinemia, Idiopathic
  27.      Intestinal Lymphangiectasia
  28.      Intestinal Lymphangiectasis
  29.      Primary Intestinal Lymphangiectasia
  30.      Primary Intestinal Lymphangiectasis
  31.      Familial Hypoproteinemia with Lymphangiectatic Enteropathy
  32.      Lymphangiectatic Protein-Losing Enteropathy
  33.      Hypercatabolic Protein-Losing Enteropathy
  34.      Neonatal Lymphedema due to Exudative Enteropathy
  35.      Familial Dysproteinemia
  36.  
  37. General Discussion
  38.  
  39. ** REMINDER **
  40. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  41. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  42. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  43. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  44. section of this report.
  45.  
  46.  
  47. Waldmann Disease may be a congenital or an acquired digestive disorder.
  48. It is characterized by dilatation of the intestinal lymphatic system,
  49. particularly the lymph vessels in the intestinal villi (lacteals) that
  50. transport milky-white, protein-rich lymph (chyle).
  51.  
  52. Symptoms
  53.  
  54. Waldmann Disease is characterized by a widening (dilatation) of the lymphatic
  55. vessels in the wall of the small intestine.  When these vessels rupture,
  56. milky white, protein rich lymph (chyle) leaks through the intestinal wall
  57. into the bowel lumen.  The chyle may also accumulate in the cavity around the
  58. intestines (peritoneal cavity), and it may also leak into the cavity around
  59. the lungs (pleural cavity).
  60.  
  61. Swelling of the extremities (edema) also may occur.  This usually begins
  62. at birth or shortly thereafter.  An excessive amount of fat in the feces
  63. (steatorrhea), decreased protein in the blood (hypoproteinemia), reduced
  64. blood calcium (hypocalcemia), and a reduced number of lymphocytes in the
  65. blood (lymphocytopenia) may also occur.
  66.  
  67. In cases where Waldmann Disease is genetic, it is inherited as a
  68. dominant genetic trait.
  69.  
  70. Causes
  71.  
  72. Waldmann Disease may be inherited as an autosomal dominant trait.  (Human
  73. traits including the classic genetic diseases, are the product of the
  74. interaction of two genes for that condition, one received from the father and
  75. one from the mother.  In dominant disorders, a single copy of the disease
  76. gene (received from either the mother or father) will be expressed
  77. "dominating" the normal gene and resulting in appearance of the disease.  The
  78. risk of transmitting the disorder from affected parent to offspring is 50%
  79. for each pregnancy regardless of the sex of the resulting child.)  It may
  80. also be acquired as a consequence of an infection in the major lymphatic
  81. ducts.  Additionally, it may be caused by an abnormal growth (neoplasm).
  82.  
  83. Affected Population
  84.  
  85. Waldmann Disease may affect children and young adults of both sexes.
  86.  
  87. Related Disorders
  88.  
  89. Crohn's Disease, also known as Regional Enteritis, is a form of inflammatory
  90. bowel disease characterized by severe, often granulomatous, chronic
  91. inflammation of the wall of the gastrointestinal tract.  In most cases, some
  92. part of the intestinal segment between the beginning of the ileum and the
  93. rectum is affected.  (For more information, choose "Crohn" as your search
  94. term in the Rare Disease Database.)
  95.  
  96. Whipple's Disease (Intestinal Lipodystrophy) is an uncommon disorder of
  97. unknown origin.  This disorder affects the lining of the small intestine,
  98. resulting in malabsorption of nutrients.  The disorder may also affect other
  99. organs such as the heart, lung, brain, joints, eye, and gastrointestinal
  100. tract.  (For more information, choose "Whipple" as your search term in the
  101. Rare Disease Database.)
  102.  
  103. Hemolytic-Uremic Syndrome (Gasser Syndrome, or HUS) is a hereditary
  104. disorder characterized by hemolytic anemia, decrease in blood platelets
  105. (thrombocytopenia) and renal failure.  These symptoms are associated with
  106. infection and gastroenteritis.  HUS occurs most commonly in women with
  107. complications of pregnancy, and in children under 5 years of age.
  108.  
  109. Therapies:  Standard
  110.  
  111. Some patients with Waldmann Disease improve on a low-fat diet, containing
  112. whole whey protein and maltodextrin, with supplements of medium-chain fats
  113. (triglycerides) and a small amount of long-chain triglycerides to supply
  114. essential fatty acids.  Occasionally surgical removal of the involved part of
  115. the intestine, if the lesion is localized, may be beneficial.
  116.  
  117. Therapies:  Investigational
  118.  
  119. This disease entry is based upon medical information available through May
  120. 1990.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  121. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  122. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  123. information about this disorder.
  124.  
  125. Resources
  126.  
  127. For more information on Waldmann Disease, please contact:
  128.  
  129.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  130.      P.O. Box 8923
  131.      New Fairfield, CT  06812-1783
  132.      (203) 746-6518
  133.  
  134.      National Lymphatic and Venous Diseases Association
  135.      Cambridge Medical Supply
  136.      218 Monsignor O'Brien Highway
  137.      Cambridge, MA  02141
  138.  
  139.      National Digestive Diseases Information Clearinghouse
  140.      Box NDIC
  141.      Bethesda, MD  20892
  142.      (301) 468-2162
  143.  
  144. For genetic information and genetic counseling referrals, please contact:
  145.  
  146.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  147.      1275 Mamaroneck Avenue
  148.      White Plains, NY  10605
  149.      (914) 428-7100
  150.  
  151.      Alliance of Genetic Support Groups
  152.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  153.      Chevy Chase, MD  20815
  154.      (800) 336-GENE
  155.      (301) 652-5553
  156.  
  157. References
  158.  
  159. DIETARY MANAGEMENT OF INTESTINAL LYMPHANGIECTASIA COMPLICATED BY SHORT GUT
  160. SYNDROME:  J.M. Thompson, A. Brett, and S.J. Rose; Human Nutrition and
  161. Applied Nutrition (April, 1986:  issue 40:2).  Pp. 136-140.
  162.  
  163.